A
propósito de la muerte del creador del personaje de caricaturas Bob Esponja, el
biólogo marino Stephen Hillenburg, tocaremos un resumen sobre a enfermedad que
causó su lamentable deceso, misma que afectó también por décadas al famoso
físico británico Stephen Hawking, también fallecido.
Esclerosis
Lateral Amiotrófica (ELA)
La esclerosis lateral
amiotrófica o ELA, es una enfermedad de las neuronas en el cerebro, el tronco
cerebral y la médula espinal que controlan el movimiento de los músculos
voluntarios.
La ELA también es conocida
como la enfermedad de Lou Gehrig.
Se origina cuando las
células del sistema nervioso llamadas motoneuronas disminuyen
gradualmente su funcionamiento y mueren, con lo que se provoca una parálisis muscular
progresiva de pronóstico mortal: en sus etapas avanzadas, los pacientes sufren
una parálisis total que se acompaña de una exaltación de los reflejos
tendinosos(resultado de la pérdida de los controles musculares inhibitorios).12
En Estados Unidos también se conoce como enfermedad de Lou
Gehrig (por el famoso jugador de béisbol retirado por esta enfermedad en
1939), y en Francia como enfermedad de Charcot (uno de los
pioneros de la neurología).
A pesar de ser la
enfermedad más grave de las motoneuronas, es simplemente una de las muchas
enfermedades que existen en las que se ven afectadas estas células nerviosas.
Entre otras, se incluyen en este tipo de enfermedades la atrofia muscular
espinal y sus variantes juvenil e infantil, en la que solo se afectan las
motoneuronas espinales; la esclerosis lateral primaria, en la que se
afectan exclusivamente las motoneuronas centrales (cerebrales), y la enfermedad
de Kennedy (atrofia muscular progresiva espinobulbar), un trastorno
genético que afecta a varones de mediana edad.
El nombre de la
enfermedad, descrita por primera vez en 1869 por el médico
francés Jean Martin Charcot, especifica sus características principales:
«esclerosis lateral»
indica la pérdida de fibras nerviosas acompañada de una «esclerosis» (del griego σκλήρωσις,
‘endurecimiento’) o cicatrización glial en la zona lateral de
la médula espinal, región ocupada por fibras o axones nerviosos que son
responsables últimos del control de los movimientos voluntarios.
«amiotrófica» del griego, a: ‘negación’; mio: ‘músculo’; trófico: ‘nutrición’,
por su parte, señala la atrofia muscular que se produce por
inactividad muscular crónica, al haber dejado los músculos de recibir
señales nerviosas.
En la esclerosis lateral
amiotrófica, las funciones cerebrales no relacionadas con la actividad motora,
esto es, la sensibilidad y la inteligencia, se mantienen
inalteradas. Por otro lado, apenas resultan afectadas las motoneuronas que
controlan los músculos extrínsecos del ojo, por lo que los enfermos
conservan los movimientos oculares hasta el final. Igualmente, la esclerosis
lateral amiotrófica no daña el núcleo de Onuf, por lo que tampoco resultan
afectados los músculos de los esfínteres que controlan la micción y defecación.
La enfermedad afecta,
especialmente, a personas de edades comprendidas entre los 40 y 70 años,
más frecuentemente en varones y entre los 60 y 69 años. Cada año se producen
unos 2 casos cada 100.000 habitantes. Sin que se sepa la causa concreta, la esclerosis
lateral amiotrófica ha afectado también, en ocasiones, a grupos de personas:
jugadores de fútbol italiano (como el caso emblemático de Stefano
Borgonovo o Gianluca Signorini), veteranos de la Guerra del
Golfo y habitantes de la isla de Guam.
No se conoce la cura para
la esclerosis lateral amiotrófica y los tratamientos se basan en el alivio de
los síntomas. No obstante, se han documentado recientemente casos de pacientes
que se han recuperado mediante la dieta sin gluten, indicando que al menos
en una parte de personas podría haber una relación con los trastornos
neurológicos relacionados con el gluten
Causas
Uno de cada 10 casos de
esclerosis lateral amiotrófica (ELA) se debe a un defecto genético. La causa se
desconoce en la mayoría del resto de los casos.
En la ELA, las células
nerviosas (neuronas) motoras se desgastan o mueren y ya no pueden enviar
mensajes a los músculos. Con el tiempo, esto lleva a debilitamiento muscular,
espasmos e incapacidad para mover los brazos, las piernas y el cuerpo. La
afección empeora lentamente. Cuando los músculos en la zona torácica dejan de
trabajar, se vuelve difícil o imposible respirar.
La ELA afecta
aproximadamente a 5 de cada 100,000 personas en todo el mundo.
Tener un familiar que
presente una forma hereditaria de la enfermedad es un factor de riesgo de ELA.
Otros riesgos incluyen el servicio en las fuerzas armadas. Algunos factores de
riesgo son polémicos.
